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Hemofilia

Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.

Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.

A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.

Causa

O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.

Diagnóstico

Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Sintomas

Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.

Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.

Tratamento

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as seqüelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas.

Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.

Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.

Recomendações

* Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;

* Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;

* Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;

* A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;

* Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.

http://drauziovarella.com.br/doencas-e-sintomas/hemofilia/

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ESCRITORES E POETAS
Comentário de Cristal em 18 março 2012 às 10:57

SOU MULHER MAS TENHO ENTES QUERIDOS DO SEXO MASCULINO E POSSO CONTRIBUIR

Comentário de Anna Karenina em 18 março 2012 às 2:57

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Próstata
Prostatelead.jpg
Anatomia masculina
Gray1160.png
Próstata com vesículas seminais e ductos seminais, vistas de frente e por baixo.
Latim prostata
Gray's assunto #263 1251
Vascularização artéria pudenda interna, artéria vesical inferior e artéria retal média
Drenagem venosa veia ilíaca interna
Inervação plexo hipogástrico inferior
Drenagem linfática linfonodos ilíacos externos, linfonodos ilíacos internos
Precursor Evaginações endodérmicas da uretra
MeSH Prostate

A próstata é uma glândula exócrina que faz parte do sistema reprodutor masculino.

A próstata difere consideravelmente entre espécies anatomicamente, quimicamente e fisiologicamente. A função da próstata humana é produzir e armazenar um fluido incolor e ligeiramente alcalino (pH 7.29) que constitui 10-30% do volume do fluido seminal, que juntamente com os espermatozóides constitui o sêmen.

As principais doenças que atingem a próstata são a hiperplasia prostática benigna, a prostatite e o cancro de próstata.

Relações anatômicas

Função

A principal função da próstata é armazenar e secretar um fluido claro levemente alcalino (pH 7,29) que constitui 10-30% do volume do fluido seminal, que, junto com os espermatozóides, constitui o sêmen. O Resto do fluido seminal é produzido pelas duas vesículas seminais. A alcalinidade do fluido seminal ajuda a neutralizar a acidez do trato vaginal, prolongando o tempo de vida dos espermatozóides.

A próstata também contém alguns músculos lisos que ajudam a expelir o sêmen durante a ejaculação.

[editar] Secreções

As secreções prostáticas variam entre as espécies. Elas são geralmente compostas por açúcares simples e geralmente são levemente básicas e incolores.

Nas secreções prostáticas humanas, o conteúdo protéico é menor que 1% e inclui enzimas proteolíticas e antígeno prostático específico (PSA). As secreções também contêm zinco. Níveis sanguíneos de PSA elevados são um dos indicativos de câncer de próstata.

Também possui enzimas proteolíticas, inclusive uma fibrinolisina que auxilia a liquefazer o sêmen. Em alguns alvéolos, podemos ter presentes as concreções prostáticas, que são calcificações com diâmetro variável, indo às vezes além de 1.0 mm de diâmetro. Provavelmente, representam a condensação de produtos secretórios.

egulação

Para funcionar adequadamente, a próstata necessita dos hormônios masculinos (andrógenos), que são responsáveis pelas características sexuais masculinas.

O principal hormônios masculino é a testosterona, que é produzida principalmente nos testículos. Alguns hormônios são produzidos em pequenas quantidades nas glândulas supra-renais. Entretanto, o hormônio que regula a próstata é a dihidrotestosterona.

Estrutura

Uma próstata humana saudável é um pouco maior que uma noz. Ela envolve a uretra logo abaixo da bexiga urinária, podendo ser sentida através do exame de toque retal.

Os ductos são revestidos com epitélio transicional.

No interior da próstata, a uretra que vem da bexiga é chamada de uretra prostática e se funde com os dois ductos ejaculatórios. A uretra masculina possui duas funções: carregar urina da bexiga urinária durante o ato de urinar e carregar sêmen durante a ejaculação. A próstata é forrada pelos músculos do assoalho pélvico, que se contraem durante o processo ejaculatório.

A próstata pode ser dividida de dois modos distintos: por zona ou por lobo.[1]

Zonas

A classificação por "zona" é mais usada na patologia.

A próstata possui quatro regiões glandulares distintas, duas das quais surgem de diferentes segmentos da uretra prostática:

Nome Percentagem Descrição
Zona periférica Compõe até 70% da próstata normal em homens jovens É a porção subcapsular do aspecto posterior da próstata que envolve a uretra distal. É nessa porção da próstata que mais de 70% dos cânceres de próstata se originam.
Zona central (ZC) Constitui aproximadamente 25% da próstata normal Esta zona envolve os ductos ejaculatórios. Os tumores de zona central contabilizam mais de 25% de todos os cânceres de próstata.
Zona transicional (ZT) Responsável por 5% do volume prostático Esta zona raramente está associada com carcinoma. A zona transicional envolve a uretra proximal e é a região da próstata que cresce durante a vida e é responsável pela doença de hiperplasia prostática benigna.
Zona fibro-muscular anterior (ou estroma) Contabiliza por aproximadamente 5% do peso prostático Esta zona é geralmente isenta de componentes glandulares, sendo composta, como o nome sugere, somente de músculo e tecido fibroso.

Lobos

A classificação por "lobos" é mais usada na anatomia.

Lobo anterior (ou istmo) corresponde aproximadamente a uma porção da zona transicional
Lobo posterior corresponde aproximadamente à zona periférica
Lobos laterais engloba todas as zonas
Lobo mediano (ou lobo médio) corresponde aproximadamente a uma porção da zona central

Doenças da próstata

[editar] Câncer de próstata

O câncer de próstata ocorre quando as células da próstata sofrem mutações e começam a se multiplicar sem controle. Estas células podem se espalhar (metástase) a partir da próstata em direção a outras partes do corpo, especialmente ossos e linfonodos. O câncer de próstata pode causar dor, dificuldade em urinar, disfunção erétil e outros sintomas. Porém, a grande maioria dos casos evolui silenciosamente sem causar sintomas até que haja disseminação da doença. Exames regulares de toque retal e dosagem de antígeno prostático específico são recomendados para homens a partir dos 40 a 50 anos de idade, para detecção precoce da doença.

Pode ser tratado com cirurgia, radioterapia, terapia hormonal, entre outros.

Este tipo de câncer é muito grave, já que nos Estados Unidos este tumor maligno, em 2003, matava um homem a cada 14 minutos.

[editar] Hiperplasia prostática benigna

A hiperplasia benigna da próstata (HBP) é caracterizada pelo aumento benigno da próstata que normalmente se inicia após os 40 anos. Pode provocar estreitamento da uretra, resultando em dificuldade de micção.

Prostatite

Prostatite é a inflamação da próstata, podendo ser causada por diversos fatores.

Estimulação sexual

A estimulação da próstata em homens tem sido comparada à estimulação do ponto G nas mulheres. Portanto, a estimulação da próstata pode resultar em orgasmos mais intensos. Alguns homens são capazes de atingir o orgasmo somente com a estimulação prostática.

Em algumas técnicas cirúrgicas de redesignação sexual em transexuais MtF (de homem para mulher) essa glândula, bem como a glândula bulbouretral, é mantida para possibilitar que a neovagina tenha lubrificação natural.

Referências


Comentário de Anna Karenina em 18 março 2012 às 2:51

Doenças da Próstata

A epidemia antimasculina

Nos anos 20 do século XX, há exatos oitenta anos atrás, acreditava-se que as enfermidades relacionadas com a próstata eram oriundas diretamente de um abuso da freqüência da atividade sexual. Como costumava-se associar tais males à sexualidade, foram criados uma série de mitos que a ciência tem se empenhado em derrubar.

Neste sentido, desde 1940, especialmente nos Estados Unidos, o crescimento das enfermidades relacionadas à proposta pressionou a comunidade científica a buscar explicações ao fenômeno e também possíveis tratamentos e prevenção deste mal.

Aproximadamente 60% dos homens entre as idades de 40 à 59 anos sofrem um aumento da próstata (prostatite) ou hiperplasia prostática benigna, como se conhece esta alteração patológica do órgão. Os custos anuais projetados em função dos cuidados médicos e cirurgia para esta condição são excessivamente altos.

As estatísticas afirmam que tão somente durante 1995, 187.000 homens foram internados em clínicas e hospitais por câncer de próstata nos Estados Unidos e cerca de 65.000 morreram pela mesma causa. A cada dia a taxa de mortalidade pelo câncer de próstata aumenta consideravelmente.

Como funciona a próstata?

A prostatite aguda ou as inflamações agudas da próstata, podem resolver-se sem conseqüências ou então converterem-se em crônicas.

O Doutor Juan Manuel Paez, urologista da Organização Sanitas assegura que as complicações que podem apresentar-se no câncer de próstatas consistem na proliferação das glândulas periuretrais com desvio da bexiga e do canal uretral.

Outra definição que se apresenta sobre esta doença letal é dada pelo famoso urologista Dr. Joseph Breistain, do Elshaven Community Hospital na Califórnia, que afirmou que a prostatite é uma epidemia "antimasculina". Segundo o especialista o desenvolver das manifestações físicas, os problemas da próstata vão evoluindo com uma certa anulação da virilidade e de uma ameaça implícita de uma possível perda da fertilidade.

A próstata tem um importante papel na produção de vários hormônios no homem. É óbvio que tanto a qualidade do sêmem quanto a potência sexual do homem estão associados às condições de saúde da próstata. Este órgão está posicionado justamente na parte posterior da bexiga e parte da uretra, esta localização possui um papel muito importante pois quando se inflama tende a exercer pressão sobre a uretra não permitindo assim a passagem da urina.

O doutor Paez assegura que neste ponto ocorrem as dores, mal estar e dificuldade no processo de eliminar a urina. Há casos em que a inflamação da glândula é constante e porduz a obstrução da urina.

Isto gera conseqüências muito graves, disse Paez, tanto a curto tempo como também no futuro. O aprisionamento por tanto tempo das toxinas da urina produz deterioração do órgão. Este mesmo fenômeno tem como dano colateral a reabsorção dos produtos tóxicos presentes na urina, afetando não somente os canais urinários como o próprio tecido nervoso.

As Causas

Para este ano espera-se que as taxas de incidência dos males da próstata e o câncer sofrerão um aumento de 38% comparada ao do ano de 1992. A causa deste aumento não é explicada unicamente pelo próprio aumento da doença, mas também pela variação na composição geral da população mundial, sobretudo nos países em desenvolvimento onde há uma maior incidência desta doença, por possuírem uma porção mais significativa de homens entre 30 a 50 anos.

Os especialistas apontam que uma das causas mais freqüentes das enfermidades da próstata são:

1. Uma vida sexual muito ativa, superior a uma frequência de 2 a 3 vezes pos semana.
2. Doenças sexualmente transmissíveis não tratadas adequadamente.
3. Infecções urinárias
4. Masturbação
5. Alimentação estimulante que possam irritar órgão (gorduras saturadas, proteínas de origem animal, alumínio, mercúrio, corantes químicos)
6. A prática de esportes de alta tensão abdominal, como o halterofilismo.
7. Dieta pobre em aporte de zinco, magnésio e vitamina E
8. Uso de calças ou cintos muito apertados ao corpo
9. Falta de atividade física rotineira.
10. Perda do sono
11. Uso de álcool ou outras drogas como estimulantes.

Tratamento

A urologista Inés Cardenas assegura que o tratamento desta enfermidade é gradual. Em outras palavras, deve-se estabelecer um procedimento, de acordo com a afecção que o paciente possui.

Apresenta-se uma prostatite leve, ou seja, que está ainda em processo, pode-se tratar apenas com medicamentos, dietas e por processos caseiros como banhos quentes completos e aplicações de compressas húmidas sobre a região perineal. Deve manter-se em repouso, beber água em abundância, abster-se de bebidas alcóolicas, vinagres e enlatados e tentar seguir uma dieta predominantemente vegetariana.

Nos casos de hipertrofia da próstata além das dietas, há de se considerar o tratamento cirúrgico.

Nos casos de câncer de próstata o tratamento é cirúrgico e hormonal. Quando se trata de um tumor maligno que se diagnostica como câncer o tratamento deve associar a quimioterapia ou a radioterapia, ou até uma combinação das duas. Nos casos inoperáveis os hormônios femininos dão resultados surpreendentes. Os hormônios podem ser combinados com os antimitóticos e com as injeções de ouro radioativo 198 na própria próstata.

Copyright © Bibliomed, Inc.

http://boasaude.uol.com.br/lib/ShowDoc.cfm?LibDocID=3640&Return...

Comentário de Anna Karenina em 18 março 2012 às 2:48

Hemofilia

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Advertência: A Wikipédia não é consultório médico nem farmácia.
Se necessita de ajuda, consulte um profissional de saúde.
As informações aqui contidas não têm caráter de aconselhamento.
Hemofilia
Star of life caution.svg Aviso médico
Classificação e recursos externos
XlinkRecessive.jpg
Um casal com um homem sadio e uma mulher portadora podem ter uma criança do sexo masculino sadia e uma hemofílico, ou uma criança do sexo feminino sadia e outra portadora.
CID-10 D66-D68
CID-9 286
MedlinePlus 000537

Hemofilia - é o nome de diversas doenças genéticas hereditárias que incapacitam o corpo de controlar sangramentos, uma incapacidade conhecida tecnicamente como diátese hemorrágica.

Deficiências genéticas e um distúrbio autoimune raro podem causar a diminuição da atividade dos fatores de coagulação do plasma sanguíneo, de modo que comprometem a coagulação sanguínea; logo, quando um vaso sanguíneo é danificado, um coágulo não se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo. O sangramento pode ser externo, se a pele é danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interno, em músculos, articulações ou órgãos.

É a falta dos fatores de coagulação - a hemofilia A tem falta do fator de coagulação VIII, a hemofilia B tem falta do fator de coagulação IX e a hemofilia C tem falta do fator de coagulação XI. A hemofilia A é a mais comum, ocorrendo em 90% dos casos.

História

Existe registo da hemofilia no texto judaico, o Talmud (cerca de 50-130dC). Segundo o Talmud uma criança não deveria ser circuncidada se já tivessem morrido dois irmãos em tal procedimento. No século XII, o médico árabe Abulcasis descreveu um caso de uma família cujos homens haviam morrido de sangramento após pequenos ferimentos. Em 1803, o médico norte-americano John Conrad constatou que havia "tendências a sangramentos em algumas familias." Ele chegou a conclusão que a doença era hereditária e acometia mais homens do que mulheres.

O termo hemofilia apareceu pela primeira vez em 1828 por Hopff da Universidade de Zurique. Em 1937, Patek e Taylor, dois médicos de Harvard descobriram a globulina anti-hemofílica. Pavlosky, um médico de Buenos Aires, separou a Hemofilia A e Hemofilia B laboratorialmente. Este teste era feito transferindo o sangue de um hemofílico para outro hemofílico. O fato corrigia o sangramento, comprovando que havia mais de um tipo de hemofilia.

A Hemofilia é, muitas vezes, associada à história da Monarquia na Europa. A rainha Vitória passou a doença ao seu filho Leopoldo, e através de várias das suas filhas, a várias famílias reais Europeias, incluindo as famílias reais da Espanha, Alemanha, e Rússia. Alexei Romanov, filho do Czar Nicolau II da Rússia, foi um dos descendentes da Rainha Vitória que herdou a doença.

Durante as décadas de 1970 e 1980 a falta de outras modalidades de tratamento e a insuficiência de tecnologia para diagnosticar alguns vírus como o da AIDS acarretou em contaminação em grande escala da população hemofílica que dependiam de constantes transfusões de sangue. Mas este é um cenário que não está totalmente no passado, a maioria absoluta, em torno de 75%, da população mundial de hemofílicos não dispõe dos medicamentos básicos para o tratamento desta patologia, ficando ainda, estes, sujeitos às transfusões de sangue que pode lhes salvar a vida como também pode tirá-la.

A rainha Vitória passou a hemofilia para muitos dos seus descendentes.
Alexei Nikolaevich Romanov (1904-1918) filho de Nicolau II último imperador da Rússia era hemofílico.

Diagnóstico

  • Dosagens dos respectivos fatores de coagulação.
  • No caso de deficiência do fator VIII deve-se procurar diferenciar a doença da doença de von Willebrand. Na doença de von Willebrand pode ocorrer também uma diminuição do fator VIII.

Tratamento

Não há cura para a hemofilia pois existem vários estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (chamadas de inibidores) contra os fatores que lhe são dados através do tratamento.

  • Severa: o paciente deve receber produtor do plasma para evitar ou controlar episódios de sangramento durante toda sua vida. O nível dos fatores tem que ser elevado pra +/- 30%

Preparações terapêuticas pro fator VIII: CRIOPRECIPITADO e concentrado liofilizado de fator VIII comerciais. O concentrado de fator IX existe sob a forma de proteína isolada (Concentrado de Fator IX liofilizado) ou sob a forma de "complexo de protrombina concentrado" liofilizado que é uma mistura contendo os fatores (II, V, VII e IX) que se apresenta também sob forma de liófilo.

  • Leve: terapêutica de reposição apenas depois de um trauma ou para evitar sangramento pós-operatório.

Mais recentemente apareceram os concentrados comerciais de Fator VIII e IX advindos da engenharia genética, esses produtos não são obtidos a partir da purificação do plasma humano, mas sim da manipulação de organismos transgênicos que carregam o gene que expressa as referidas proteínas.

Dose domiciliar

A dose domiciliar consiste em fornecer, ao paciente hemofílico, uma ou mais doses para uso em caso de hemorragias. Essas doses ficam em poder do paciente e são aplicadas por ele mesmo (ou por um familiar previamente treinado), após passar por uma avaliação para participar do programa de dose domiciliar.

Esse programa é adotado em muitos países, inclusive o Brasil.

Fisioterapia

Faz toda diferença na hemofilia, tanto prevenindo as intercorrências hemorrágicas, devido ao fortalecimento da musculatura, bem como acelerando a recuperação e eliminando ou diminuindo drasticamente a possibilidade de sequelas.

Cuidados

Cuidados de enfermagem:

  • Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares;
  • Observar e anotar episódios hemorrágicos;
  • Providenciar cartão de identificação do hemofílico, que deverá conter: grupo sangüíneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgência, nome do médico e endereço do hospital em que faz tratamento.

No Brasil

No Brasil, o cartunista Henfil e seu irmão, o cientista social Betinho, entre tantos outros anônimos, foram vítimas deste tipo de ocorrência. O dia 17 de Abril é considerado o Dia do Hemofílico.[1]

Entidades de apoio

  • AHRJ - Brasil (Associação dos Hemofílicos do Rio de Janeiro)
  • I.H.T.C - Brasil (Centro Internacional de Treinamento em Hemofilia)
  • AHCFM - Associação dos Hemofílicos de Governador Valadares e Região

Ver também

Referências

 
 
 

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Criado por Mileidi Consalter 7 Out 2013 at 15:28. Atualizado pela última vez por Mileidi Consalter 7 Out, 2013.

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Criado por Maria |Helena Campos da Paz 7 Out 2013 at 15:16. Atualizado pela última vez por Maria |Helena Campos da Paz 7 Out, 2013.

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